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Kardiomyopathien und Sarkomere
 
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Firelion



Anmeldungsdatum: 27.08.2009
Beiträge: 1878

BeitragVerfasst am: 09. Apr 2013 17:54    Titel: Kardiomyopathien und Sarkomere Antworten mit Zitat

Hi,

" Gain of function" Mutationen in sarkomeren Proteinen wie Myosin oder Troponin können zur hypertrophen Kardiomyopathie (HCM) führen. Hierbei werden die Herzmuskelzellen dicker hyperthrophieren also. Das führt zur Verdickung der Herzwand und des Septums.



" Loss of function" Mutationen in sarkomeren Proteinen führen dagegen zur dilatativen Kardiomyopathien, bei der die Herzmuskelzellen länger werden. Zusätzlich können sie hypertrophieren - müssen aber nicht (exzentrische Hyperthrophie).

Ich verstehe im Moment nicht warum eine höhere Kontraktilität zur Überladung mit Myofibrillen führt bzw eine geringere Kontraktilität zu längeren Kardiomyozyten führt.

LG und Danke Firelion

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Firelion



Anmeldungsdatum: 27.08.2009
Beiträge: 1878

BeitragVerfasst am: 11. Apr 2013 20:51    Titel: Antworten mit Zitat

Ok ich verstehe inzwischen, dass

bei "Gain of function" Mutationen die Entspannung des Herzens behindert ist und dies zur diastolischen Dysfunktion führt (zumindest laut Robbinson Basic Pathology), während " Loss of Function" Mutationen über Verminderung der Kontraktilität zur systolischen Dysfunktion führen.


Beides führt im Endeffekt zum verminderten Schlagvolumen des Herzens und führt irgendwann zum " cardiac remodeling".

Mir ist allerdings noch unklar, warum bei der HCM die Kardiomyozten mit Myofibrillen überladen werden, die Anordnung der Zellen gestört ist und die Gefäße verändert sind während bei der DCM die Kardiomyozyten länger werden, die Anordnung der Zellen und die Gefäße normal sind.

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jörg



Anmeldungsdatum: 12.12.2010
Beiträge: 2107
Wohnort: Bückeburg

BeitragVerfasst am: 13. Apr 2013 10:19    Titel: Antworten mit Zitat

Die häfigsten betroffenen Gene bei der HCM sind ß-Myosin (schwere Kette), Troponin T und Myosin-Bindungsproteine; bei der DCM ist es das Dystrophin.

Firelion hat Folgendes geschrieben:
Beides führt im Endeffekt zum verminderten Schlagvolumen des Herzens und führt irgendwann zum " cardiac remodeling".


Nur steht bei der HCM ein Füllungsdefekt (also eine diastolische Insuffizienz) und bei der DCM ein Auswurfdefekt (also eine systolische Insuffizienz) im Vordergrund.

Bei der HCM ist die Herzmuskulatur häufig auch unstrukturiert:

Harrisson hat Folgendes geschrieben:
Morpholpgisch zeigt sich eine bizarre, ungeordnete Anordnung der Myozyten [...] einhergehend mit einem variablen Ausmass an Myokardfibrose


Riede hat Folgendes geschrieben:
Die Herzmuskelfasern sind nicht wie üblich parallel angeordnet, sondern durchflechten sich kreuz und quer. Das Gleiche gilt für die Sarkomere in einer Herzmuskelzelle, die nicht achsenparalle, sondern ungeordnet verlaufen


Somit ist die HCM eine "Texturstörung".

Die DCM ist eine Kontraktionsstörung, die entweder durch das Fehlen kontraktiler Proteine oder durch eine gestörte oxidative Phosphorylierung (mitochondriale Mutationen u.a., v.a. Deletionen) oder ß-Oxidation gekennzeichnet ist. Mann könnte es also als eine Störung des kardiomyzytären Stoffwechsels charakterisieren, die Textur der Myozyten ist aber erhalten, jedoch liegen atrophe und hypertrophe Herzmuskelzellen nebeneinander (die funktionsfähigen Zellen versuchen den Kontraktionsdefekt der "schwachen" Zellen zu kompensieren). Statt einer Fibrosierung neigt das Herzmuskelgewebe hier eher zu einer verstärkten Fetteinlagerung. Fibrosierung tritt hier - wenn überhaupt- fleckförmig auf. Die Zellen sind mit Mitochondrien "überladen" (wenn sie nicht funktionieren, teilen sie sich) und zeigen eine atypische Anzahl, Anordnung und Ausreifung der lysosomalen Kompartimente.

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Firelion



Anmeldungsdatum: 27.08.2009
Beiträge: 1878

BeitragVerfasst am: 15. Apr 2013 00:36    Titel: Antworten mit Zitat

Ah Danke smile

Also bei der DCM atrophieren die Zellen die "besonders" schlecht funktionieren und die noch besser funktionieren hyperthrophieren.
Durch die systolische Dysfunktion können auch Myokarditis, Hypertonie und Myokardinfarkte und fortgeschrittene HCM zur DCM führen, oder?

Wobei die Hyperthrophie bei DCM zu noch größeren Problemen führ (La Place Gesetz und daher neben potenziell letalen Herzrhythmusstörungen eher zur Herzinsuffizienz führt als HCM ?

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jörg



Anmeldungsdatum: 12.12.2010
Beiträge: 2107
Wohnort: Bückeburg

BeitragVerfasst am: 15. Apr 2013 22:09    Titel: Antworten mit Zitat

Firelion hat Folgendes geschrieben:
Durch die systolische Dysfunktion können auch Myokarditis, Hypertonie und Myokardinfarkte und fortgeschrittene HCM zur DCM führen, oder?


Theoretisch ja, jedoch ist der Begriff der HCM für die eben genannte Texturstörung vorbehalten, wohingegen der Begriff der DCM ein Potpourie verschiedener Ätiologien bildet.
Alle genannten Störungen können zu einer Dilatation der Ventrikel führen, ja, doch würde ich die HCM hier etwas ausnehmen, da durch die fortschreitende Myokardfibrose auch das Dehnungsverhalten des Herzens eingeschränkt ist, was ja Vorraussetzung für eine Dilatation ist. Auch ist nicht jede Erweiterung der Ventrikel gleich eine DCM, bei der DCM müssen noch weitere morphologische Zeichen vorhanden sein, wie z.B. das Nebeneinander atrophischer und hypertrophischer Kardiomyozyten bei erhaltener Textur. Deswegen wäre ich mit dieser Aussage vorsichtiger. Die HCM kann also nicht zu einer DCM führen, sehr wohl aber zu einer Ventrikeldilatation.

Firelion hat Folgendes geschrieben:
Wobei die Hyperthrophie bei DCM zu noch größeren Problemen führt [...]


Na ja, eine makroskopische Hypertrophie weist die DCM ja eher nicht auf, das sind nur einzelne Zellen, die hypertrophiert sind und die findet man auch z.B. nach einem Infarkt neben dem unmittelbar infarzierten Gewebe,

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Firelion



Anmeldungsdatum: 27.08.2009
Beiträge: 1878

BeitragVerfasst am: 15. Apr 2013 22:29    Titel: Antworten mit Zitat

Ah Danke smile

Der Unterschied zwischen zu großem Ventrikel und DCM war mir nicht klar. Ich meinte bei der Hyperthrophie der DCM die Größe des Ventrikels. Also die Dilatation bei DCM verschlimmert noch die systolische Dysfunktion, da ein größere Radius eine größe Kraft erforderlich macht.

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jörg



Anmeldungsdatum: 12.12.2010
Beiträge: 2107
Wohnort: Bückeburg

BeitragVerfasst am: 15. Apr 2013 22:43    Titel: Antworten mit Zitat

Firelion hat Folgendes geschrieben:
[...], da ein größere Radius eine größe Kraft erforderlich macht.


...wenn die Ejektionsfraktion erhalten werden soll.
Die Kraft braucht das Herz, um den Druckgradienten aufzubauen, sie ist also eine Funktion des erforderlichen Druckes, der nicht unbedingt mit dem Radius korrelliert.

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rose61



Anmeldungsdatum: 20.03.2015
Beiträge: 1

BeitragVerfasst am: 20. März 2015 13:37    Titel: Antworten mit Zitat

Mann könnte es also als eine Störung des kardiomyzytären Stoffwechsels charakterisieren, die Textur der Myozyten ist aber erhalten, jedoch liegen atrophe und hypertrophe Herzmuskelzellen nebeneinander (die funktionsfähigen Zellen versuchen....



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