Swyersyndrom: Warum keine Gonaden?

Firelion · Anmeldungsdatum: 27.08.2009 Beiträge: 1878

Hi,

das Swyersyndrom entsteht in 30% der Fälle durch Delwetion oder Mutation der SRY des Y Chromosoms. SRY ist nötig, damit sich die bipotente Gonadenanlage zum Hoden entwckelt.

Dass sich ohne SRY keine Hoden entwickeln verstehe ich. Das Fehlen von SRY führt normalerweise zur Differenzierung der bipotenten Gonadenanlage zum Eierstock.

Beim Swyersyndrom findet dies jedoch nicht statt. Das völlige Fehlen von Gonaden verstehe ich, wenn Defekte in Transkriptionsfaktoren verhindfern, dass sich die bipotente Gonadenanlage überhaupt entwickel. Aber wenn nur die SRY dafür veraantwortlich ist, dass die Entwicklung zur Frau verhindert wird, warum fehlen dan bei der Deletion von SRY die Eierstöcke?

Heißt das der "Rest" vom Y Chromlosom kann immer noch die Entwicklung der Eierstöcke verhindert?

Dass sich ansonsten die inneren und äußeren weiblichen Genitalien entwickeln, lässt sich durch das fehlende Testosteron (wobei etwas Testoron wird auch durch die Nebennierenrinde synthetisiert) und AMH erklären wodurch der Wolffgang degeniert und sich der Müllergang weiterentwickelt.

LG und Danke

Firelion